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人工耳蜗是一种可以帮助重度及以上听力损失人群恢复听力和语言交流能力的生物医学工程装置。其工作原理是绕过已损失的毛细胞,直接电刺激残存的听神经纤维来达到恢复、重建听觉的目的。人工耳蜗植入术患者的选择标准是:双耳重度或极重度聋,病变损失定位诊断于耳蜗.近年来随着人工耳蜗技术的成熟和术后效果的改善。伴有各种中、内耳畸形综合征的患者也被列入手术范围。本文就人工耳蜗植入在大前庭水管综合征、Mondini内耳畸形、共同腔畸形中的研究进展做一综述。