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1．病例资料 患者，男，27岁，足月顺产，因双手指屈曲受跟，功能欠佳就诊，出生后，即发现双手指近节指间关节主、被动活动受限，其父母非近亲结婚，妊娠时无药物接触史，有家族史，能胜任日常工作和生活。查体：智力发育正常．远、近节指间关节掌背侧皮肤横纹存在，近节指问关节主被动活动不能，关节强直。双小指均有轻度挠偏，腕掌关节无特殊。