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脾性腺融合综合征是一种罕见的先天性畸形,临床上诊断比较困难.大连市儿童医院2016年4月收治1例因左隐睾伴有阴茎下弯入院的脾性腺融合综合征患儿,术中见左睾丸上极相连的红色条索样肿物经内环口进入腹腔,近端与脾脏相连.手术将睾丸上极肿物与睾丸完整剥离.结合本病例探讨脾性腺融合征的临床特征、病理特点、影像学特点和处理方式.脾性腺融合治疗的最终目的应该是保留健康的睾丸组织.