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目的：总结左心发育不良综合征（ＨＬＨＳ）的临床特点。方法：回顾性分析１９８９～１９９８年间以彩色多普勒超声心动图（ＣＦＭ）诊断的１０例ＨＬＨＳ的临床资料。结果：ＨＬＨＳ的临床特点无特异性，确诊依赖ＣＦＭ。结论：对出生后不明原因有进行性呼吸困难、青紫，尤其发现周围动脉搏动减弱或消失的患儿，不管有无心脏杂音，均应作ＣＦＭ检查，以早期诊断ＨＬＨＳ。