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乳腺原发性血管肉瘤（primary angiosarcoma of breast）是一种罕见的乳腺非上皮性肿瘤，其发病率约占全部乳腺原发性恶性肿瘤的0．02％～4％。1999年1月至2008年12月10年，河北医科大学第四医院外一科暨河北省乳腺疾病诊治中心手术治疗乳腺恶性肿瘤6101例中，仅发现1例，占同期乳腺恶性肿瘤的0．016％。现对此进行报道并结合文献复习，探讨乳腺血管肉瘤的临床病理特点、治疗及预后。