目的探讨CT及MRI对第三脑室脊索样胶质瘤的诊断价值。材料与方法收集经病理证实的3例第三脑室脊索样胶质瘤患者,年龄7~34岁,男2例,女1例;3例均行MRI检查,其中2例行CT检查;总结其临床、影像学表现及病理资料,并复习相关文献。结果临床表现主要为梗阻性脑积水、头痛及神经内分泌紊乱症状。CT及MRI上肿瘤均位于第三脑室,并幕上脑室系统积水、扩张。CT多表现为体积较大的低密度肿块,密度均匀,边界清楚,未见囊变或坏死,钙化少见(仅1例见病灶边缘钙化)。MRI上肿块信号均匀,T1WI均呈低信号,T2WI均呈明显高信号,增强扫描2例呈显著不均匀强化,另1例呈显著均匀强化。病理学表现为肿瘤细胞成簇或散在分布在黏液样基质中,细胞疏密不等。瘤细胞核圆形、类圆形或偏位,染色质呈颗粒或凝块状,细胞核小、深染,核分裂少见,伴微囊形成,无坏死,可有小血管增生。免疫表型示所有瘤细胞均表达胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)和波形蛋白(vimentin)。结论第三脑室脊索样胶质瘤影像表现具备一定特征性,结合临床表现可作出诊断,最终确诊需要根据病理及免疫组化检查。