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目的 探讨特发性肺纤维化（IPF）的临床特征与诊断、治疗方法。方法 对2003年11月～2004年11月四川大学华西医院临床病理证实的50例IPF患者临床表现、螺旋CT检查、肺功能检查及诊治情况进行回顾性分析。结果 50例IPF患者中，92％的患者有咳嗽，80％的患者有不同程度的气短，表现为肺纹理增多模糊或网格状影者48例，蜂窝肺33例，大多分布于肺周边缘。50例患者均表现为肺活量（VC）、肺总量（TLC）、最大通气量（MBC）及CO弥散量（DLCO）减少，FEV1／FVC正常或增高。部分病例激素治疗有一