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高IgE综合征为常染色体显性遗传的免疫缺陷病,表现为齿异常,面部不对称,前额隆凸,多次骨折,脊柱侧凸,常伴湿疹,脓肿,念珠菌病和肺炎。实验室检查可见嗜酸粒细胞增多和血清IgE水平增高。
高IgE综合征伴复发性感染――一种常染色体显性遗传多系统疾病
【摘 要】
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高IgE综合征为常染色体显性遗传的免疫缺陷病,表现为齿异常,面部不对称,前额隆凸,多次骨折,脊柱侧凸,常伴湿疹,脓肿,念珠菌病和肺炎。实验室检查可见嗜酸粒细胞增多和血清IgE水平增高。
【机 构】
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上海复旦大学医学院华山医院皮肤科,上海复旦大学医学院华山医院皮肤科
【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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2001年27期
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许多皮肤病与丙型肝炎病毒(HCV)感染有关,其中关系最密切的是冷球蛋白血症性血管炎(CV)、迟发型皮肤卟啉症(PCT)和扁平苔藓(LP)。HCV属于RNA病毒,其基因序列具有多样性,导致全世界范围内HCV慢性感染一的发病率很高。
羟脲(hydroxyurea)是一种治疗顽固性银屑病安全而有效的药物。现报告1例长期使用羟脲而出现皮肌炎样发疹和下肢溃疡的患者。患者为81岁女性,患有严重的慢性斑块型银屑病,对常规外用药和口服阿维A及MTX均反应不佳,于1992年12月给予羟脲治疗。入院各项化验检查均正常。开始用量为500mg,每日2次,逐渐增至500mg,每日3次,共4个月,以后根据病情调整剂量并维持在500mg,每日2次或3次
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入选的26例LE患者(光敏性SLE和SCLE各7例、非光敏性SLE5例和DLE7例)诊断均依据临床、组织学和免疫荧光标准。患者3周内未接受系统治疗,每例取2份标本:1份取自暴露部位(手背);另1份为非暴露部位(臀部),其中有4例患者的2份标本取自不同的时间。
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近年来,沙利度胺成功地用于治疗多种自身免疫或感染引起的慢性炎症性疾病,如系统及皮肤型红斑狼疮、慢性移植物抗宿主病、结节性痒疹、类风湿性关节炎、复发性重型口疮、慢性多形红斑、麻风结节性红斑以及艾滋病感染合并症。体外试验证实,沙利度胺可抑制肿瘤坏死因子(TNF-α)产生,并可抑制碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)引起的血管形成。该研究的目的在于观察沙利度胺对红斑狼疮临床症状及免疫指标的调节作用。
期刊
外用皮质类固醇治疗银屑病不但会经常出现局部和系统不良反应,而且随着药物的连续应用,会产生一种快速抵抗(tachyphylaxis)现象使疗效下降,停用皮质类固醇几天后,患者对药物的应答又恢复正常。作者观察了隔周交替外用倍他米松和卡泊三醇的临床疗效。
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