目的探讨原发性干燥综合征并间质性肺疾病(PSS-ILD)的病理特点、胸部高分辨CT表现(HRCT)及肺功能变化。方法回顾性分析新疆维吾尔自治区人民医院2009年10月-2014年10月收治的14例经胸腔镜肺活检诊断明确的原发性干燥综合征并间质性肺疾病患者的临床特征,包括临床症状、体征、实验室检查、经支气管镜肺活检病理结果、经胸腔镜肺活检病理结果、HRCT表现及肺功能。结果 9例PSS-ILD患者(64.28%)临床表现为呼吸困难,查体可闻及吸气性爆裂音,8例(57.14%)干燥综合征A抗体/RO52(抗SSA/RO52)抗体阳性,11例唇腺活检患者中8例患者(72.73%)可见多灶状淋巴细胞浸润,14例患者血气分析示无呼吸衰竭。经支气管镜肺活检3例患者为慢性间质性肺炎,2例为机化性肺炎,2例为正常。经胸腔镜肺活检5例患者(35.71%)伴有非特异性间质性肺炎,3例(21.43%)伴有淋巴细胞性间质性肺炎,5例(35.71%)伴有滤泡性细支气管炎。HRCT显示双肺表现为磨玻璃影、实变影、网状影、结节状密度增高影及囊状影等。间质性肺病并小气道疾病患者肺总量实测值占预计值的百分比(TLC%)为(55.2±7.0)%,间质性肺病患者肺一氧化碳弥散量占预计值的百分比(DLCO%)为(48.4±5.3)%,小气道疾病患者一秒率(FEV1/FVC%)为(61.2±3.3)%,间质性肺病患者用力肺活量占预计值的百分比(FVC%)为(72.3±12.1)%,小气道疾病患者FVC为(86.0±13.0)%。结论 PSS-ILD的病理改变包括肺实质病变和/或小气道病变,经支气管镜肺活检与经胸腔镜肺活检结果相符性差,肺功能与经胸腔镜肺活检病理结果关系密切,胸部CT与肺功能表现不一。