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目的
探讨合并复杂先天性心脏病(CHD)的终末期肝病儿童的肝移植手术治疗策略。
方法回顾性分析2例合并复杂CHD的胆道闭锁儿童肝移植的临床资料，并结合现有相关文献资料，讨论合并复杂CHD的终末期肝病儿童的不同手术方案对预后的影响。
结果例1为7个月龄男性患儿，胆道闭锁合并无顶冠状静脉窦、永存左上腔静脉、卵圆孔未闭、周围肺动脉狭窄。该患儿未行先天性心脏病矫正术，先行原位肝移植术，肝移植手术耗时6 h 35 min，术后发生心功能不全、低氧血症，继发肺炎于术后12 d死亡。例2为7个月龄男性患儿，胆道闭锁合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、动脉导管未闭及肺动脉瓣狭窄。手术方案采用先行先天性心脏病矫正术后行原位肝移植的序贯式联合手术，总手术耗时16 h 15 min，术后60 h拔除气管插管，术后6 d转出重症监护室，心肺功能稳定。该患儿术后早期出现肝动脉闭塞，继发缺血性胆道并发症，于术后40 d行二次肝移植，手术顺利，术后移植肝功能恢复良好。
结论合并复杂CHD的终末期肝病儿童的肝移植围手术期风险高，应根据心脏病及肝病的严重程度制定个体化的手术治疗方案。