分析复杂型先天性心脏病（CCHD）患儿的临床诊疗现状及术后死亡的影响因素，优化CCHD的围术期管理，为临床决策提供新的科学依据。
方法本研究为回顾性单中心研究。入选2017年1月到2019年12月在广东省人民医院诊断为CCHD的婴儿（入院时年龄为0~1岁）。收集患儿的一般临床信息、住院诊疗资料、预后及并发症等。选取接受手术治疗的患儿，采用多因素logistic回归分析探索影响接受手术治疗的CCHD患儿术后死亡的独立危险因素。
结果共纳入826例CCHD患儿，其中男婴556例（67.3%），首次入院年龄为51.0（5.0，178.3）d。法洛四联症264例（32.0%）和完全性肺静脉回流异常137例（16.6%）占多数。产前诊断者195例（23.6%）。196例（23.7%）患儿使用前列腺素治疗。术前有创通气时间0（0，0）h，术后有创通气时间95.0（26.0，151.8）h。668例（80.9%）接受了手术治疗，手术时年龄100.5（20.0，218.0）d，手术时间190.0（155.0，240.0）min。62例（7.5%）接受内科治疗，96例（11.6%）放弃治疗。675例（81.7%）好转出院，55例（6.7%）死亡，109例（13.2%）在1年内再次入院。出现并发症的患儿有565例（68.4%），主要为肺炎334例（40.4%）和心律失常182例（22.0%）。多因素logistic回归分析结果显示，延迟关胸（OR=49.775，95%CI 3.291~752.922，P=0.005）、术后有创呼吸机通气时间延长（OR=1.003，95%CI 1.000~1.005，P=0.038）和心脏低排综合征（OR=272.658，95%CI 37.861~1 963.589，P<0.001）是CCHD患儿术后死亡的独立危险因素。
结论CCHD患儿中多数为法洛四联症和完全性肺静脉回流异常，产前诊断者不到1/4，多数接受了手术治疗。并发症主要以肺炎和心律失常多见。延迟关胸、术后有创呼吸机通气时间延长和心脏低排综合征是CCHD患儿术后死亡的独立危险因素。