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原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种与自身免疫有关的进行性胆汁淤积性肝病。PBC多见于中年女性，男女发病比例1：9，平均发病年龄为50岁。主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致纤维化及肝硬化。PBC在世界各地均有分布，有逐年增长趋势，这与人们对该病认识提高有关。PBC在任何年龄均可发病，有家庭聚集倾向。