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系统性血管炎是一组不明原因引起的，以血管的炎症与破坏，以及受累组织器官供血障碍为主要表现的异质性疾病。它可以累及一种或多种类型血管，引起一个或多个脏器的病变，甚至导致多系统侵犯和多脏器功能衰竭，肺部病变在其中具有代表性，有无肺部受累直接与血管炎患者预后密切相关。在系统性血管炎中，最常见引起肺部病变的是抗ANCA抗体相关性血管炎，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）以及嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。此外，大动脉炎、白塞病等原发性血管炎，以及SLE等为典型代表的弥漫性CTD继发的血管炎，亦可累及肺部血管。本研究将从ANCA相关性血管炎（AAV）与非ANCA相关性血管炎两方面对系统性血管炎相关肺损害的流行病学、临床特点及治疗进行综述。