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起源于皮肤平滑肌的皮肤平滑肌肉瘤(LMS)极少发展为恶性肿瘤。易发生于有毛发部位,尤其是下肢。作者报道2例50岁和70岁患者,分别于小腿和头皮发生平滑肌肉瘤。组织学检查发现前者为真皮平滑肌肉瘤伴皮下浸润,后者为独立的真皮肿瘤。小腿处的LMS于3年前在外院行切除术并被诊断为平滑肌瘤。两患者皮损均在我院行足够安全范围切除,2年术后随访中未见复发。真皮平滑肌肉瘤复发率为33%,皮下平滑肌肉瘤为50%。与真皮独立性肿瘤相比,皮下LMS具有血源性和淋巴源性转移倾向。治疗应选择广泛安全范围的切除。