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目的分析川崎病休克综合征(KDSS)的临床特征及外周血细胞因子水平,为该病的诊治提供依据。方法选择KDSS患儿17例(KDSS组),并选择同期住院且年龄、性别匹配的川崎病(KD)患儿43例(KD组)。采用流式细胞术检测两组患儿外周血细胞因子IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α和IFN-γ水平,并比较两组患儿确诊前的临床特征、常规实验室指标、肝肾功能及凝血功能指标、疗效及预后情况。结果与KD组比较,KDSS组发热时间和住院时间显著延长,外周血WBC、中性粒细胞比例、C反应蛋白、ESR、肌酐、血尿素氮、D-二聚体,IL-6、IL-10、TNF-α、IFN-γ水平,冠状动脉损伤、丙种球蛋白(IVIG)抵抗、进重症监护室及其他脏器损伤的发生率均显著升高,而Hb、血钠、血钾、白蛋白均显著下降,差异均有统计学意义(均P<0.05)。两组均未发现死亡病例。结论细胞因子IL-6、IL-10、TNF-α和IFN-γ水平的升高、IVIG抵抗导致持续炎症可能参与KDSS的发生,KDSS患儿发热时间和住院时间显著延长,病情更重,更易发生冠状动脉及其他脏器损伤。