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神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)是一组源于弥散神经内分泌系统的异质性肿瘤,可分泌生物活性胺和/或多肽类激素,好发于胃肠道、胰腺、肺[1],肝脏是最常见的转移部位[2]。2019年第5版世界卫生组织消化系统肿瘤分类[3]将NEN分为神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor,NET)、神经内分泌癌和混合型神经内分泌-非神经内分泌肿瘤三类,G1(低级别)、G2(中级别)、G3(高级别)3个级别(表1)。本例原发性肝NET G1非常罕见,结合相关文献探讨诊治经