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目的分析von Hippel-Lindau（VHL）综合征的临床特征及病理特点。方法回顾性分析1例VHL综合征病人的临床资料,分析中枢神经系统血管母细胞瘤（HB）的影像学特点、病理特征及治疗。结果经乙状窦后入路手术全切除肿瘤,病理证实为伴胶质分化的HB。术后3个月MRI未见明显异常,病人一般状况良好。结论伴室管膜瘤分化的VHL综合征极为罕见,询问家族史、基因筛查有助于家族性VHL综合征的诊断及治疗。