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马蹄肾是泌尿外科临床上少见的先天性肾脏发育异常。其在一般人群中的患病率约为0.25%。马蹄肾合并肿瘤的病例更为少见,最常见的肿瘤为肾透明细胞癌,其余还包括类癌、错构瘤、恶性组织纤维细胞瘤、肾肉瘤等。近年来国外通过腹腔镜及机器人技术开展马蹄肾合并肾癌根治性切除术,逐步替代传统开放手术并取得明确疗效。