耳影像学与临床(二十三)

来源 :中国眼耳鼻喉科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:c126202
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Mondini发育异常(Mondini dysplasia)是一种常见先天性聋疾病,以耳蜗发育异常为主特征。Mondini发育异常是Carlo Mondini1791年在先天性聋儿颞骨解剖后发现的内耳畸形。该发育异常主要表现为耳蜗骨和迷路发育不全,耳蜗发育停滞于一圈半,缺少骨性螺旋板与阶间隔,中转与顶转融合。Mondini畸形是由于胎儿在孕期7wk时发育受干扰,耳蜗发育停滞于一圈半,耳蜗扁平呈一圈或一圈半,仅基底部发育,前庭亦可有类似发育不全。
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