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目的：探讨骨嗜酸性肉芽肿的临床、病理和影像学表现，以提高对本病的认识。方法回顾性分析17例经病理证实的骨嗜酸性肉芽肿的影像学特征。结果17例中，单发者16例，多发者1例。单发者中颅骨6例，长骨4例，骨盆3例，脊柱3例。多发者累及锁骨和脊柱。主要影像学表现为骨质破坏、邻近骨皮质改变、骨膜增生、软组织肿胀和肿块。术前诊断正确9例，误诊8例。结论骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现有一定的特征，综合分析可以提高对本病的诊断水平，最终确诊需病理检查。