【摘 要】
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目的回顾分析各种抗体类型自身免疫性癫痫(autoimmune epilepsy, AE)的临床、结构及功能影像、炎性脑脊液、脑电图、伴发肿瘤等特征。方法收集2014年5月至2017年5月首都医科大学附属北京天坛医院确诊的AE 42例，分析其临床资料、头颅MRI及正电子发射计算机断层显像－CT、脑脊液炎性改变、伴发肿瘤和生化检查结果等，总结其临床特征。结果42例AE中抗amphiphysin抗体相关
【机 构】
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100050 首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心，国家神经系统疾病临床医学研究中心,100050 首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心，国家神经系统疾病临床医学研究中心,100050 首都医
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目的回顾分析各种抗体类型自身免疫性癫痫(autoimmune epilepsy, AE)的临床、结构及功能影像、炎性脑脊液、脑电图、伴发肿瘤等特征。
方法收集2014年5月至2017年5月首都医科大学附属北京天坛医院确诊的AE 42例，分析其临床资料、头颅MRI及正电子发射计算机断层显像－CT、脑脊液炎性改变、伴发肿瘤和生化检查结果等，总结其临床特征。
结果42例AE中抗amphiphysin抗体相关者1例，抗接触蛋白相关蛋白2抗体相关2例，抗γ－氨基丁酸B受体抗体相关6例，抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关24例，抗N－甲基－D－天冬氨酸受体(NMDAR)抗体相关9例。患者平均年龄(49.9±14.5)岁，男女比为5∶1。除抗NMDAR相关AE外，多表现为边缘叶脑炎的症状，以颞叶癫痫发作为其核心症状(21/33)，发作多短暂且频繁，常出现睡眠中抽搐发作，伴认知功能减退、性格改变、精神行为异常，影像上常见内侧颞叶异常信号或异常代谢，脑脊液可呈炎性反应。面臂肌张力障碍及低钠血症是抗LGI1抗体相关AE比较特异性的临床表现。所有抗体类型相关AE对抗癫痫药物治疗的疗效均较差，加用免疫治疗后预后良好。
结论不同类型抗体相关AE具有不同的临床特征，除抗NMDAR相关AE外，发作症候学多呈短暂、频繁的特点。AE均表现为药物难治性癫痫，免疫治疗＋抗癫痫治疗可使得这部分患者的发作得到良好的控制。
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