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本文报告一家5代51人患Holmes型家族性小脑皮质萎缩，连续3代5人(9．8%)男3例，女2例。符合常染色体显性遗传规律。起病在28～56岁，病程4～11年。1例起病36岁，病程5年．体征明显。血IgG高1．5～4倍，IgM高1．8～6倍，CT证实小脑萎缩。临床特点表明本病属常染色体显性遗传并且明显的“早发”现象，连续3代调查可见子代比亲代早发病年龄提早20～28年，临床症状亦逐代加重。