目的探讨Peutz-Jeghers综合征肠道息肉恶变的临床诊治经验。方法对2005~2015年期间所诊治的221例Peutz-Jeghers综合征患者中11例息肉恶变患者的临床病理资料进行回顾性分析。结果 11例PeutzJeghers综合征息肉恶变患者确诊时的中位年龄为31.36岁。行肠镜20例次,胃镜8例次,双气囊电子小肠镜19例次,胶囊内镜1例次。手术原因依次为肠梗阻、肠套叠、息肉恶变和消化道出血。癌变息肉分别位于十二指肠(4例)、小肠(4例)和结直肠(3例)。病理类型以管状腺癌(5例)和黏液腺癌(5例)最多见。本组11例患者均无手术死亡,1例术后发生腹部切口感染,经伤口换药等处置后出院。术后3例患者接受XELOX方案化疗,其余未作特殊治疗。1例术后失访,10例随访1个月至7年(中位随访期2.12年),其中4例术后1~3个月死于十二指肠癌肝肺转移、空肠腺癌肝转移和结肠癌肝肺多发转移,其余患者定期复查消化内镜或消化道造影等检查至今。结论 PeutzJeghers综合征息肉恶变患者年龄较小,早诊断、早治疗、定期复查可提高患者的检出率和临床治疗效果。