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目的探讨膀胱小细胞神经内分泌癌的临床病理特征和生物学行为。方法回顾分析膀胱小细胞神经内分泌癌1例并复习有关文献予以讨论。结果患者中术前未得到明确的病理诊断，术后2周恢复良好，痊愈出院。病理检查：肿瘤细胞表达神经内分泌标记物神经原特异性烯醇酶、嗜铬粒蛋白A和突触素。结论膀胱小细胞神经内分泌癌是一种比较少见的高度恶性肿瘤，有独特的病理形态，早期即可发生转移，预后凶险，活检容易漏诊。