【摘 要】
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Chiari畸形(Chiari malformation,CM)又名先天性小脑扁桃体下疝畸形,或者阿基氏畸形,是一系列异质性很高的解剖异常.除后脑(hindbrain,主要指延髓、脑桥及小脑)下疝外,Chiari
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医院神经外科 100730北京市中国医学科学院北京协和医院神经外科 100730北京市;中国医学科学院北京协和医院国际医疗部 100730北京市;
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Chiari畸形(Chiari malformation,CM)又名先天性小脑扁桃体下疝畸形,或者阿基氏畸形,是一系列异质性很高的解剖异常.除后脑(hindbrain,主要指延髓、脑桥及小脑)下疝外,Chiari畸形还同时包括多种颅脑及脊柱畸形.1883年,英国解剖学家John Cleland首次在文献中描述了此类畸形.1891～1895年,奥地利病理学家Hans Chiari首次系统地将此类畸形分为四型,即目前的传统分型:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型.近年来,随着诊断工具的发展以及对Chiari畸形认识的深入,许多文献报道了临床描述不符合传统分型的Chiari分型.在此基础上,Chiari畸形延伸出一些更细致的分型:Chiari畸形0型、1.5型和3.5型;同时,由于其中某些罕见的分型并不为临床工作者所熟知,对Chiari畸形的认识至今仍存在许多错误.目前国内尚缺少描述Chiari畸形解剖学特点的文献,而其准确分型关系到患者的治疗原则及预后,甚至影响基因研究的准确性.笔者旨在阐述这类畸形的准确分型,以便理解其中的差别.
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