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目的
研究小儿结缔组织病(CTD)并发的肺动脉高压(PAH)的发病情况、临床特点和预后。
方法回顾性分析我院儿科2000年1月-2007年1月CTD并发PAH住院患儿的临床资料。
结果(1) 299例有完整心脏彩超资料的CTD患儿共发生PAH 31例(10.4%)，女28例，男3例，年龄7~18岁，平均12.5岁。不同CTD中PAH的发病率分别为：重叠综合征(OCTD)：62.5%(5/8)，抗磷脂综合征(APS)50.0%(2/4)，系统性血管炎(SV)：28.6%(4/14)，皮肌炎(DM)：10.7%(3/28)，系统性红斑狼疮(SLE)7.6%(17/223)。PAH在CTD患儿出现的时间为CTD起病后3周~5年，平均为1.5年。(2)小儿CTD相关PAH起病多隐匿，重者可出现呼吸困难(18/31, 58.1%)、心功能衰竭(9/31, 29.0%)。有雷诺现象和抗磷脂抗体或狼疮抗凝物阳性的PAH患儿易表现为中重度PAH。(3)超声心动图和肺功能尤其肺CO弥散量(DLCO)检查对早期发现PAH更有意义。(4)治疗后轻中度PAH转归较好，重度PAH可降至轻中度。CTD并发PAH死亡组患儿较存活组患儿动脉氧分压(PaO2)明显降低(P<0.01)，肺动脉收缩压(PASP)明显升高(P<0.05)。
结论CTD患儿并发PAH不少见，一般在CTD发病后平均1.5年，早期症状较隐匿，重者表现为呼吸困难和心功能衰竭。雷诺现象和抗磷脂抗体或狼疮抗凝物阳性者多为中重度PAH。早期定期监测超声心动图和肺功能对早期发现PAH非常必要。严重PAH将影响CTD患儿的预后，PASP分度和PaO2水平，是决定预后的重要因素。