11例POEMS综合征病例内分泌改变报告及文献复习

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对11 例 P O E M S综合征病人内分泌病变的临床资料进行总结,并复习文献,对其病因进行分析。11 例病人男8 例,女3 例,年龄32 ~56 岁,其内分泌功能紊乱较复杂,原发性性功能低减7/8 例,继发性性功能低减1/8例;原发性肾上腺皮质功能低减5/11 例,继发性肾上腺功能低减1/11 例;原发性甲状腺功能低减4/10 例,另5/10例患者需进一步行 T R H 兴奋试验或进一步查游离 T3 、 T4 等以除外低 T3 综合征或继发性甲减;文献上胰岛素依赖性糖尿病( I D D M) 或糖耐量低减( I G T) 多见,而本组病例仅1 例为非胰岛素依赖性糖尿病( N I D D M) ,似与本病无关;文献上骨代谢异常以高钙血症为主,但本组仅有1 例呈低钙、高磷血症,系继发于肾功能不全。 P O E M S 综合征内分泌病变发病机理不清,但浆细胞病的“远行效应”学说正逐渐被接受。目前主要效应介导因子—细胞因子( I L- 1 和 I L- 6) 在临床表现的表达和维持浆细胞克隆方面的作用正得到证实,而对细胞因子拮抗剂的研究有望为本征的治疗开拓广阔的前景。
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