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目的 探讨海蓝组织细胞增生症(SBH)的诊断及鉴别诊断。方法 对2例SBH患儿进行详细的病史询问、体格及骨髓涂片形态学检查并进行文献复习。结果 1例患儿表现为智力减退,语言障碍,走路不稳,吞咽困难,呈进行性神经系统受累表现。2例患儿骨髓象中均存在较多海蓝组织细胞,未见其他特殊细胞。结论 SBH多以肝脾肿大、贫血及血小板减少为主要临床表现,可伴有神经系统症状,并呈进行性加重。骨髓细胞学检查发现海蓝组织细胞是诊断SBH的重要依据,临床上需与尼曼-匹克病、肝豆状核变性及神经系统感染等疾病鉴别。