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原发性肝脏血管肉瘤（primary hepatic angiosarcoma，PHA）是间叶组织来源的少见的恶性肿瘤，占肝脏原发性恶性肿瘤的0.1%~0.2%，但却是肝脏中最常见的原发性恶性间叶肿瘤[1]。PHA致病因素可能与环境化学因素有关，这种血管肿瘤由血管或者淋巴管的内皮细胞的侵袭性生长所致[2]。该病进展十分迅速，生存率非常低，而且它的临床症状不典型，实验室和影像学检查缺乏特异性[3]。病理学检查是确诊和指导治疗PHA的唯一手段[4]。因为PHA的临床症状和体征特异性差，所以常导致诊断和治疗的延误