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报告1例表皮松解性掌跖角化病。患者女，26岁。双侧掌跖角化20余年。皮肤科检查见双侧掌跖对称性角化性斑块。皮损组织病理检查示表皮角化过度，颗粒层增厚，棘层及颗粒层中有较多裂隙，裂隙处细胞界限不清，由淡染物质或透明角质颗粒组成。组织病理改变符合表皮松解性掌跖角化病诊断。采用阿维A治疗后皮损明显改善。