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外耳道盯聍腺囊性腺样癌是头颈部肿瘤中较为突起见的恶性肿瘤,本文就1976-1993年间收治的13例外耳道盯聍腺囊性腺样癌临床表现及治疗结果进行回顾,13例中男4例,女9例,年龄24-79岁,平均46.7岁,除1例拒绝治疗外,12例均接受了手术治疗,5例随访10年以上,6例随访2-4年,1例胡访1年,1例失访,随访10年的5例病人中3例死于癌转移,1例死于肺感染,1例存活;6例随访2-4年者均存活,无癌复发。结合文献息就外耳道盯聍腺囊性腺样癌的发病率、临床表现、病理特征、诊断、治疗及预后进行讨论。