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肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration HLD），是一种遗传性铜代谢障碍所致以肝硬化和脑基底节变性为主的一种疾病。肝内铜的进行性积聚引起肝硬变、继发门静脉高压症，临床上出现脾肿大、脾功能亢进、腹水及上消化道出血等。目前公认的肝豆状核变性所引起的脾肿大，脾功能亢进症的治疗是手术脾切除加围手术期药物驱铜治疗。应用睥动脉栓塞术治疗肝豆状核变性所引起的脾肿大，脾功能亢进在国内外还未见报道，我院神经内科治疗肝豆状核变性脾动脉栓塞术患者1例现报道如下。