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目的 研究先天性因子Ⅶ缺陷的血液凝固变化对临床出血的影响。方法 一个先天性因子Ⅶ缺乏家系23名成员的因子Ⅶ和其他凝血因子促凝活性检测,用PCR及DNA序列检测因子Ⅶ基因缺陷,并分析各自临床出血状况。结果 家系中,因子Ⅶ缺乏伴有FⅫ:C下降或FⅩ:C增高的,无明显出血现象;而FⅫ:C正常或FⅩ:C正常的则有程度不同的出血。结论 先天性因子Ⅶ缺乏发生临床出血除与因子Ⅶ:C水平有关外,还可能与FⅫ:C和FⅩ:C变化引起的凝血和纤溶活性改变有关。