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<正>硬皮病最常累及皮肤,表现为雷诺现象和皮肤损害,因寒冷或紧张刺激后,手指(足趾)皮肤突然苍白,相继变紫、变红,伴局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂表现,皮肤出现肿胀期-硬化期-萎缩期的改变则是最突出的表现。此外,还可累及消化道、肺脏、心脏、肾脏等内脏器官,可导致肺间质纤维化、肺动脉高压、心力衰竭等严重并发症,10年生存率约60%~90%。内脏器官的纤维化是引起硬皮病患者高死亡率