目的探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病的临床病理特点、免疫组化表型及鉴别诊断。方法分析6例淋巴结外Rosai-Dorfman病患者的临床表现,并对切除标本进行常规HE病理学检查,采用PV-6000法进行免疫组织化学标记。结果 6例Rosai-Dorfman病患者中有3例肿块位于胸壁,1例位于鼻粘膜、中鼻甲,1例位于胫骨,1例位于股骨。镜下示病变组织由淡染区和深染区构成的结节状病灶,淡染区为增生的组织细胞,细胞大,胞质丰富,部分细胞胞质内见吞噬的淋巴细胞、浆细胞,深染区为淋巴细胞、浆细胞等构成,部分病例病变区夹杂有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞等炎细胞。免疫组化结果示增生的组织细胞S-100阳性,CD68部分阳性或阴性,CD1α阴性。结论淋巴结外Rosai-Dorfman病是1种少见的组织细胞病变,有其独特的病理学形态和免疫组化表型,对增生组织细胞本质的认识是正确诊断及鉴别诊断的关键。