【摘 要】
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目的探讨肥厚性硬脑膜炎的临床表现、辅助检查及治疗等，以提高对本病的认识。方法回顾性分析2007年1月至2013年1月就诊于华山医院神经内科的13例经临床诊断及影像学证实的肥厚性硬脑膜炎患者。结果13例患者均慢性起病，平均病程26.7个月（1.5个月~10年），临床以慢性头痛（12/13）及颅神经麻痹症状（12/13）为主要表现。实验室检查示有非特异性炎症指标升高（10/13），脑脊液蛋白升高（8/
【机 构】
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200040上海，复旦大学附属华山医院神经内科,解放军第八五医院神经内科,200040上海，复旦大学附属华山医院神经内科,200040上海，复旦大学附属华山医院神经内科,200040上海，复旦大学附属
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目的探讨肥厚性硬脑膜炎的临床表现、辅助检查及治疗等，以提高对本病的认识。
方法回顾性分析2007年1月至2013年1月就诊于华山医院神经内科的13例经临床诊断及影像学证实的肥厚性硬脑膜炎患者。
结果13例患者均慢性起病，平均病程26.7个月（1.5个月~10年），临床以慢性头痛（12/13）及颅神经麻痹症状（12/13）为主要表现。实验室检查示有非特异性炎症指标升高（10/13），脑脊液蛋白升高（8/13），均随治疗渐趋于正常。其中有2例患者合并血管炎指标异常，均表现为核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）阳性。所有患者脑脊液中均未发现病原体或肿瘤细胞。头颅磁共振成像（MRI）可见到小脑幕（10/13）、大脑镰（5/13）及额（4/13）、颞（7/13）、顶（4/13）硬脑膜局限性或弥漫性肥厚，在T1加权上表现为等信号，T2加权上表现为等信号或低信号，增强可见硬脑膜异常强化。多数患者经类固醇激素冲击治疗后症状明显好转（12/13），1例患者用药过程中头痛症状有反复，在联合免疫抑制剂及放射治疗后，患者症状缓解。
结论肥厚性硬脑膜炎常表现为慢性头痛及颅神经麻痹，增强MRI可见特征性表现。类固醇激素冲击治疗能迅速缓解患者病情，是目前常用的治疗方法，但对于难治性肥厚性硬脑膜炎的患者，仍需考虑联合免疫抑制剂或放射治疗等。
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