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目的总结成人先天性胆总管囊肿的诊断和治疗方法。方法回顾分析我院2000年1月至2009年10月19例经手术治疗的成人先天性胆总管囊肿患者的临床资料，全组病例均行囊肿切除、肝总管空肠Roux．Y吻合术，其中有二次胆道手术史的1例合并肝内胆管扩张及肝内胆管结石加行左肝外叶切除术．另一例因肝总管狭窄加行高位胆管成型术。结果术后并发胆漏1例．经非手术治疗治疗效果欠佳，再次手术引流治愈，本组无死亡病例。结论囊肿切除加肝总管空肠Roux-Y吻合术是肝外胆管囊肿治疗的首选方法，局限性肝内胆管囊肿可行肝叶切除术。