【摘 要】
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回顾性分析2例Ⅲ型胶原肾小球病患者,临床表现为肾病综合征、蛋白尿、高血压及肾功能减退.1例患者行基因检测,结果显示补体因子H相关蛋白5(complement factor H-related prot
【机 构】
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中南大学湘雅二医院肾内科,中南大学肾脏病研究所,长沙410011湘雅常德医院肾内科,湖南常德415000;
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回顾性分析2例Ⅲ型胶原肾小球病患者,临床表现为肾病综合征、蛋白尿、高血压及肾功能减退.1例患者行基因检测,结果显示补体因子H相关蛋白5(complement factor H-related protein 5,CFHR5)基因疑似发生致病突变.肾组织病理检查显示系膜基质增生、内皮插入伴基底膜双轨形成.免疫组织化学显示Ⅲ型胶原阳性.电子显微镜显示大量40～70 nm胶原沉积.1例应用血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(angiotensinⅡreceptor blocker,ARB)治疗,肾功能维持正常,尿蛋白稳定在轻到中度水平;1例因其他系统疾病并发急性肾损伤后行血液透析.Ⅲ型胶原肾小球病临床表现不典型,光镜病理表现多样,主要通过电子显微镜及免疫组织化学检查确诊.
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