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目的 观察脂质体阿霉素联合依托泊苷和大剂量甲泼尼龙(DEP)方案挽救治疗成人难治性噬血细胞综合征(HLH)患者的有效性.方法 以41例难治性HLH患者为研究对象,采用DEP方案治疗2周和4周后,参照美国中西部协作组制订的标准进行疗效评价.结果 41例患者中,男28例,女13例,中位年龄31(18～62)岁.总反应率(ORR)为78.1％(32例),其中完全缓解(CR)率为29.3％(12例),部分缓解(PR)率为48.8％(20例).41例患者中有8例未找到引起HLH的原发病(CR 5例,PR2例);其余33例患者中原发性HLH 1例(CR 1例),淋巴瘤相关HLH 20例(CR 3例,PR 12例),EBV相关HLH 12例(CR 3例,PR 6例).对DEP方案无应答的9例患者均在开始挽救治疗后的2～4周内死亡;达到PR和CR的32例患者在诱导缓解后积极针对原发病治疗,包括化疗、异基因造血干细胞移植、脾脏切除等,其中20例患者病情持续缓解.结论 单臂研究结果提示,DEP方案可能是一种有效的用于成人难治性HLH患者的挽救治疗方案。