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目的探讨头颈部错构瘤的临床特征及病理学特点，以期降低临床误诊率。方法收集我院2000年9月～2014年3月经病理证实头颈部错构瘤的患者10例，对所有患者临床症状、影像学表现、病理学特征、治疗方案及预后等资料进行回顾性分析。结果本组患者男7例，女3例，年龄1～40岁。肿瘤位于眉弓1例，枕部1例，咽部2例，耳部3例，颈部3例，被误诊为血管瘤、脂肪瘤、畸胎瘤、骨肉瘤等。所有患者均行手术切除，术后随访2～16牟，除2例患者复发外，其余患者均未复发。结论头颈部错构瘤本病误诊率高，临床上注意与头颈部一般良性肿瘤相鉴别