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背景:脊髓性肌萎缩症是运动神经元疾病中病变仅影响下运动神经元的一组疾病.成人型少见,目前对其研究较少.目的:总结成人型脊髓性肌萎缩症骨骼肌病理学特征.设计:以诊断为依据的回顾性研究.地点和对象:收集1998-02/2002-02在解放军第八一医院南京医学院第二附属医院和南京军区总医院经肌肉活检确诊的、有完整临床资料的门诊和住院患者共46例.方法:结合临床特征及病理学改变进行分析.主要观察指标:病史、家族史、完整体格检查、相关血液及血生化、肌电图和肌肉活检.结果:临床表现为进行性对称性肢体近端肌萎缩,肌无力