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用国产仪器测定线粒体肌病患者的线粒体呼吸和呼吸链酶复合体活力的方法和结果如下:在诊断为线粒体肌病的21例患者中,10例呼吸链酶复合体活力异常。9例患者的平均线粒体第三状态呼吸速度为61±46nmol/L氧·min^-1/mg蛋白。平均呼吸控制率(RCR)为1.4±1.0。有2例患者的呼吸控制率为1。正常对照的第三状态呼吸速度平均值为93±22nmol/L氧·min^-1/mg蛋白。RCR平均值为2