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肉瘤主要起源于间质,甚至在内脏基质和神经血管束内。其发生与曾接受过放疗、有毒物质及遗传性疾病有关。肿瘤分级是软组织肉瘤最重要的预后因素。除横纹肌肉瘤、Kaposi's肉瘤和间皮瘤外,相同分级的软组织肉瘤各组织学亚型的治疗类似。肿瘤部位显著影响其手术切除的可能性。放疗结合保守性手术改善了对软组织肉瘤的局部控制。辅助化疗时多数成人软组织肉瘤的效果目前尚未证实,但对横纹肌肉瘤、骨肉瘤和Ewing's肉瘤具有肯定疗效。