【摘 要】
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间质性肺疾病(ILD)是一组具有相似临床表现、X线胸片改变及肺功能损害的异质性疾病的总称.病理特点为弥漫性肺泡炎、肺实质炎和间质纤维化.典型临床表现包括渐进性劳力性气促
【机 构】
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北京军区总医院呼吸内科100700
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间质性肺疾病(ILD)是一组具有相似临床表现、X线胸片改变及肺功能损害的异质性疾病的总称.病理特点为弥漫性肺泡炎、肺实质炎和间质纤维化.典型临床表现包括渐进性劳力性气促、干咳,双下肺吸气末捻发音或湿罗音、杵状指,胸片示双肺弥漫性网格状影,最终可导致严重的双肺纤维化(蜂窝肺)及呼吸衰竭.本组疾病病因复杂,结缔组织疾病是肺间质性疾病的一个重要原因,许多结缔组织疾病在其病程中均可累及肺脏,有的甚至以肺部表现为首发症状或因肺部表现而就诊.本文讨论近年来以肺间质疾病收住我科,而最终确诊为结缔组织疾病的四个病例.临床
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