【摘 要】
：
黏多糖贮积症I型是一种致死性常染色体隐性遗传的贮积疾病,是由于溶酶体α-L艾杜糖苷酶(IDU A)缺乏导致黏多糖沉积。若黏多糖沉积于心肌、延伸至瓣膜松质及扩散至心外冠状动
【机 构】
：
DepartmentofPediatricsUniversityofMinnesotaMedicalSchoolMinneapolisMNUnitedStatesDr.
【出 处】
：
世界核心医学期刊文摘：心脏病学分册
论文部分内容阅读
黏多糖贮积症I型是一种致死性常染色体隐性遗传的贮积疾病,是由于溶酶体α-L艾杜糖苷酶(IDU A)缺乏导致黏多糖沉积。若黏多糖沉积于心肌、延伸至瓣膜松质及扩散至心外冠状动脉内膜,则会出现心肌病和瓣膜关闭不全。病情严重的患者在10岁之内发生充血性心力衰竭和死亡。同种异体造血干细胞移植应用于病情严重的患者,可明显延长生存时间,减轻心室肥厚,保持心脏功能,但瓣膜增厚和关闭不全却无法改善。对那些造血干细胞移植治疗风险/获益比不佳的黏多糖贮积症I型患者,采用人重组IDUA行酶替代治疗不失为一种可行的措施。研究者报道
其他文献
【正】目的:探讨64层CT冠状动脉造影(CTCA)排除或检出行瓣膜手术患者中明显冠状动脉狭窄的诊断价值。背景:大多数拟行瓣膜手术的患者被推荐进行有创性常规冠状动脉造影检查(C
【正】背景:缺血性心脏病(IC)的定义并不总是很明确,这也正是要提出基于预后和冠心病(CAD)程度的新标准的原因。本研究中,作者评估了延迟钆增强心血管磁共振(CM R)对根据以往
一直以来,传统广播基本上依靠广告播出获得一次性利润,盈利模式单一。在媒体融合的背景下,要巩固和提升市场价值,广播媒体就必须将“以时间换广告”的经营思路转变为“以服务
背景:吸烟(CS)会促使内皮功能障碍及血管床动脉粥样硬化。但CS对人类心房心肌的影响尚未确定。目的:明确CS对心房心肌间质纤维化进展的影响。设计:病例对照研究。患者:95例接
【摘 要】在突发公共事件报道中，媒体应遵循不妨碍事件处置工作，不做过度血腥描述与展示，避免提出压迫式的问题，尝试“远事近做”的报道方法，强化互联网思维、实现新媒体首发等原则，担负起防止谣言扩散、关注事件背后深层次的原因、提供救援和协助民众的信息、体现人文关怀等职责。 【关键词】突发公共事件 新闻媒体 报道 人文关怀 新媒体 【中图分类号】G212 【文献标识码】A 突发公共事件是指突然发生，
来自全国27个省(区、市)广电网络公司及广电行业上下游企业近日齐聚贵州贵阳,成立智慧广电联盟,共同探讨智慧广电发展的新趋势、新未来。国家广播电视总局（原国家新闻出版广电
目的：作者最近已报道，随机对照的骨髓移植改善ST段抬高型心肌梗死的再生（BOOST）试验显示，冠状动脉内自体骨髓细胞（BMC）移植可改善急性心肌梗死（AMI）后患者的左心室（LV）射血分数恢复。然