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先天性巨结肠症（HD）是一种比较多见的消化道畸形,其发病率与先天性肛门、直肠畸形不相上下,临床表现以便秘为主,病变肠管神经节细胞缺如。手术切除病变肠管是治疗HD的主要方法,近几十年来世界各国儿外工作者进行了大量的病因、病理、组织化学、基因研究及手术技术的创新改进,使HD的病因探讨,诊断方法和手术效果及并发症的降低等方面均有明显的进步和提高。综合近年国内外学者治疗HD的技术现状与进展予以综述。