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髓样分化因子88（myeloid differentiation factor，MYD88）是细胞质里一种可溶性衔接蛋白，属于 Toll样受体（Toll-like receptors，TLR）／白介素－1受体（interleukin-1 receptor，IL-1R）家族和死亡结构域（death domain， DD）家族成员，介导大多数 Toll 样受体、白介素－1受体、白介素－18受体细胞信号传导。近年来在多种 B 细胞肿瘤中发现有功能活化的 MYD88 L265P 基因突变，这种突变导致下游细胞信号通路的异常激活，与肿瘤发生发展密切相关。本文对 MYD88 L265P 突变在弥漫大 B 细胞淋巴瘤的发生发展、预后及治疗的作用进行了综述。