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目的
探讨核周型-抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎的临床特点、诊治方法及预后。
方法回顾性分析2005至2012年天津医科大学总医院收治的6例p-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎患者的临床资料。
结果6例患者中男、女各3例,发病年龄52~68岁。临床主要表现为头痛及多组颅神经损伤。病情活动期所有患者红细胞沉降率、C反应蛋白、髓过氧化物酶(MPO)-ANCA浓度及脑脊液蛋白含量均升高,p-ANCA阳性而胞质型(c)-ANCA均为阴性。诊断此病头MRI增强扫描敏感性较高,6例均可见不同部位的硬脑膜增厚并明显强化。所有患者糖皮质激素治疗有效,2例随访期间病情复发,需加用免疫抑制剂治疗。
结论对头痛、颅神经损伤并伴有p-ANCA阳性的中老年患者应考虑患有本病可能,头MRI增强扫描有助于诊断。