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目的 探讨系统性硬化症（SSc）重叠原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床及免疫学特征。方法 回顾性分析9例SSc合并PBC病例的临床及实验室资料,并与156例单纯SSc病例进行比较。结果 SSc合并PBC患者有更高的血清抗着丝点抗体（ACA）阳性率（〈0.05）。虽然SSc合并PBC更易出现毛细血管扩张（〈0.05）,但与CREST综合征的其他特征的差异无统计学意义,与其他硬皮病相关表现差异无统计学意义。SSc合并PBC多合并干燥综合征（〈0.05）。结论 SSc合并PBC以局限皮肤型硬皮病多见,筛查A