【摘 要】
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背景：特发性肺上叶纤维化(IPUF)和特发性肺纤维化(IPF)不同，IPUF不能归类到特发性间质性肺炎(IIP)现有分类中的任何一种，而欧美国家将其称为特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(IPPFE)，迄今为止欧美仅报道过12例。本文着重描述IPUF患者的临床、病理及肺功能特点。方法：9例患者通过组织病理学确诊为IPUF，所有患者具备完整的临床和病理学资料，其中7例患者肺功能随访时间>1年，用以评价F
【机 构】
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北京大学第一医院呼吸与危重症医学科（100034）,北京大学第一医院呼吸与危重症医学科（100034）,
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背景：特发性肺上叶纤维化(IPUF)和特发性肺纤维化(IPF)不同，IPUF不能归类到特发性间质性肺炎(IIP)现有分类中的任何一种，而欧美国家将其称为特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(IPPFE)，迄今为止欧美仅报道过12例。本文着重描述IPUF患者的临床、病理及肺功能特点。
方法：9例患者通过组织病理学确诊为IPUF，所有患者具备完整的临床和病理学资料，其中7例患者肺功能随访时间>1年，用以评价FVC的年下降率。
结果：9例患者体型均偏瘦，体重指数为16.0～19.8 kg/m2，7例有气胸的病史，6例在初始症状出现之后1.8～5.7年内死亡。IPUF患者基本的组织病理学特征为肺泡内胶原物质的沉积和胸膜下区密集分布的弹力纤维，这和欧美报道的IPPFE的病理学特征相同，但是本组患者中仅2例有脏层胸膜增厚。IPUF的通气功能障碍是一大特点，FVC下降得很快，几乎是线性的，平均每年下降20.3%(－7.7%～－26.5%)，远快于其他慢性纤维化性间质性肺炎(如IPF)。
结论：IPUF是一个独特的肺纤维化类型，可导致通气功能的急剧恶化，预后较差。
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